Macroglobulinemia de Waldenström: de qué se trata esta enfermedad poco frecuente

Macroglobulinemia de Waldenström: de qué se trata esta enfermedad poco frecuente

Es importante de generar conciencia sobre este trastorno que afecta a la médula ósea y órganos linfoides. ¿Cómo reconocer y tratar esta enfermedad?

Por la Dra. Sofía Burgos
Médica Invitada de la Asociación Civil Linfomas Argentina (ACLA)

Hematóloga de los Sanatorios de la Trinidad de Palermo y Mitre, el Hospital Ramos Mejía y la Fundación de la Hemofilia Argentina.
M.N. 147.448

La Macroglobulinemia de Waldenström (MW), también denominada linfoma linfoplasmocítico, es un tipo de cáncer raro que representa alrededor del 0,1% de todos los tipos de cáncer y entre el 1 y 2% de las neoplasias hematológicas. Es un trastorno de bajo grado, que afecta a la médula ósea y órganos linfoides, en el cual las células linfoplasmocíticas sintetizan y secretan cantidades elevadas de una proteína monoclonal llamada Inmunoglobulina M (IgM).

Esta IgM que se produce en exceso en la MW provoca viscosidad en la sangre, y como consecuencia de esto se puede originar un síndrome de hiperviscosidad. Estas proteínas hacen que la sangre se vuelva más espesa y ello impide el normal flujo sanguíneo, hecho que puede originar alteraciones neurológicas, oculares y cardíacas. También puede existir predisposición a episodios de sangrado.

La MW suele afectar mayoritariamente a personas de sexo masculino, raza blanca y edad entre 60 a 65 años.  Las causas de la MW se desconocen, pero hay cierta influencia genética en el 20% de los casos, ya que la enfermedad comienza con un glóbulo blanco anormal que presenta mutaciones en su código genético, provocando que las células con dicha mutación se multipliquen. Otro factor de riesgo son los antecedentes familiares de MGUS (gamapatia monoclonal de significado incierto), MW u otro tipo de linfomas de linfocitos B.

A pesar de que es una enfermedad maligna, es de curso indolente, tarda varios años en manifestarse y muchas veces permanece dormida; por lo cual si no hay síntomas no se trata, siendo suficiente valorar periódicamente su evolución, para constatar si la enfermedad se mantiene estable o progresa. La MW suele presentar síntomas como: mareos, sangrados, alteraciones visuales, sudoración nocturna, ganglios palpables, fatiga y debilidad, bazo y/o hígado grande, entre otros.

El diagnóstico de la MW se basa en una biopsia ósea para demostrar la infiltración linfomatosa y en la demostración del componente monoclonal IgM. El estudio requerirá además un análisis de sangre, estudio del fondo del ojo para valorar hiperviscosidad y pruebas de diagnóstico por imágenes para determinar si el cáncer se ha extendido a otras zonas.

No hay un único tratamiento para la MW. La elección de una u otra terapia depende de los síntomas particulares que presente la enfermedad en cada caso, la urgencia de controlar la misma, la edad y el estado de salud general de un paciente. El tratamiento consiste generalmente en un anticuerpo monoclonal (RITUXIMAB) más otro fármaco.  La enfermedad no tiene cura, aunque el 75% de los pacientes tendrán respuestas excelentes a dichos tratamientos; que pueden durar desde 6 meses a 8 años.

Conocer los síntomas y reconocerlos es fundamental para su diagnóstico precoz. Por eso, la labor de organizaciones como la Asociación Civil Linfomas Argentina (quienes desde hace más de 15 años se dedican a divulgar información y ofrecer orientación a pacientes con linfoma, mielofibrosis, síndromes mielodisplásicos y otras enfermedades hematológicas) resulta muy importante. Para mayor información, visite su web: www.linfomasargentina.org.ar

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